Lipodistrofi Nedir?
Lipodistrofiler, az sayıda hastayı etkileyen çok nadir hastalıklardır. Subkutan yağ (cilt altındaki yağ) dokusunun yokluğu, bu hastalıkların temel özelliğidir. Bu yağ yokluğu, bütün vücutta (jeneralize lipodistrofi) veya vücüdun belirli bölgelerinde (parsiyel lipodistrofi) olabilir. Subkutan yağ, vücudun adipoz dokusunun önemli bir parçasıdır.
Jeneralize
= her yerde, yaygın, genel
Parsiyel
= kısmi, sadece belirli bölgelerde
Lipo
= yağ
Distrofi
= doku eksikliği/kaybı
Lipodistrofi – Genel Bakış
Lipodistrofisi olan hastaların daha az yağları vardır - bu iyi bir şey değil mi? Eğer çok az cilt altı vücut yağınız varsa, bu sizi çok hasta edebilir. Hepimizin belli bir miktarda vücut yağına ihtiyacımız vardır. Neden? Çünkü vücut yağı, vücutta eşit bir dağılım ile sağlıklı yaşam sürmemizi sağlayan önemli işlevlere sahiptir. Lipodistrofi, adipoz dokunun (yağ dokusu) kısmen veya tamamen yokluğu ile karakterizedir. Konjenital jeneralize lipodistrofi, edinilmiş jeneralize lipodistrofi, edinilmiş kısmi lipodistrofi ve ailesel kısmi lipodistrofi olarak dört temel alt tipi vardır - Bu lipodistrofilerin bazılarının genetik markerleri ve nedenleri tanımlamıştır. Ailesel alt tipinde, genetik test hastalığın tanımlanmasına yardımcı olabilir
Lipodistrofiler her zaman cilt altı yağ dokusu kaybı ile ilişkilidir. Yağ kaybının şiddet ve lokasyonu lipodistrofinin formuna göre değişkenlik göstermektedir.
Adipoz doku
Adipoz doku, cilt altı, iç organların çevresi gibi vücudun çeşitli bölgerinde bulunmaktadır. Enerji kaynağı olarak yağı depolar ve aynı zamanda yastık görevi görür.
Cilt altındaki yağ dokusunu kaybettiklerinde, lipodistrofi hastaları, enerji depolama kapasitelerini kaybederler, ve geride kalan kapasite aşıldığında, fazla enerji, kaslar, karaciğer ve dalak gibi iç organlarda birikir. Örneğin, ailevi parsiyel lipodistrofi hastalarında kol, bacak ve kalçalarda adipoz doku eksiktir ve vücudun bu bölgeleri çok kaslı bir görünüme sahiptir. Uzuvlarda birikemeyen yağ, cilt altı yağının olduğu boyun ve yüz gibi bölgelerde depolanır. Bu anormal yağ dağılımı çocukluk veya erişkinlik döneminde herhangi bir zamanda başlayabilir.
Leptin hormonunun rolü
Yağ hücreleri bazı hormonlar salgılar. Bunlardan bir tanesi de leptindir. Leptin, vücudun enerji kullanımında, insülin ve şeker ilişkisinde ve yağ metabolizmasında kilit rol oynar. Ayrıca vücudun enerji depoları için sinyal görevi görür, bu şekilde bize artık doyduğumuzu ve daha fazla yemeye ihtiyacımız olmadığını söyler. Lipodistrofi hastalarında leptin ya eksiktir ya da ciddi derecede azalmıştır, bu nedenle vücutta bütün bu sistemler düzgün yönetilemez. Bu leptin eksikliği, lipodistrofi hastalarında aşırı iştaha yol açar, ancak hasta olması gerektiği gibi fazla yağı cilt altında depolayamaz ve kilo alamaz.
Lipodistrofide adipoz dokunun kısmi ve tamamen yokluğu leptin eksikliğine yol açabilmektedir.