Tedavi
Lipodistrofi sendromları, metabolik komplikasyonlar gibi pek çok komorbiditeye yol açan, heterojen nitelikte ve hayatı tehdit edici hastalıklardır. Günümüzde , lipodistrofinin kesin bir tedavisi yoktur. Spesifik komorbiditelerin semptomatik tedavisi genellikle etkili değildir. Leptin replasman tedavisi, leptin eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkan komplikasyonların tedavisinde etkin olabilir.
Tedavi
Adipoz doku rejerasyonu sağlayacak ve, lipodistrofiyi tamamen iyileştirecek bir tedavi bulunmamaktadır. Mevcut tedaviler, lipodistrofi sendromlarının metabolik komplikasyonlarını önlemeyi ya da hafifletmeyi hedeflemektedir. Lipodistrofi tanısı ve yönetimine dair kılavuzlar yayınlanmıştır. 1 Bu kılavuzlarda şu tedavi önerileri yer almaktadır:
Diyet
Mevcut durumda, lipodistrofi hastalarında spesifik diyet üzerine çalışmalar bulunmamaktadır ve öneriler klinik deneyim ve uzmanlığa dayandırılmaktadır. Hastaların çoğu, makro besinlerin dengeli olduğu bir diyet takip etmelidir. Enerji kısıtlayıcı diyetler, metabolik anormallikleri iyileştirir ve yetişkinlerde uygun olabilir. Şilomikronemiye bağlı akut pankreatitte çok düşük yağlı diyetler kullanılmalıdır. Diyet %50-60 oranında karbonhidrat, %20-30 oranında yağ ve yaklaşık %20 oranında protein içermelidir, basit şekerler kısıtlanmalı, yerine yüksek lifli kompleks karbonhidratlar tercih edilmelidir. Leptin eksikliğine bağlı doyrulamayan iştah ve hiperfajiden dolayı, metabolik komplikasyonların kalori kısıtlayıcı diyetlerle kontrolü genellikle çok zordur. Bu nedenle, diyet kısıtlamaları her zaman çocuklarda büyüme gereksinimleri ve yetişkinlerde diğer özel ihtiyaçlarla dengelenmelidir.
Egzersiz
Çoğu jeneralize ve parsiyel lipodistrofi hastası, eşlik eden rahatsızlıklarına uygun fiziksel aktivite gerçekleştirmelidir. Hastalar kardiyomiyopati açısından risk taşıdığı için, yoğun egzersizden kaçınılmalıdır. Litik kemik lezyonları olan konjenital jeneralize (KJL) alttipli hastalarda, temas sporlarından ayrıca kaçınılmalıdır.
Metabolik komplikasyonların tedavisi
Diyabet
Metformin, diyabet ve insulin direncinde birinci basamak tedavidir. İnsulin tedavisi, hiperglisemiye karşı etkili olmaktadır. Bazı hastalar, konsantre preparatlara veya yüksek dozlara ihtiyaç duyabilirler. Tiazolidinedion parsiyel lipodistrofide metabolik komplikasyonları iyileştirebilir, ancak jeneralize lipodistrofide dikkatle kullanılmalıdır.
Dislipidemi
Statinler uygun hayat tarzı değişiklikleri ile birlikte, yaş, üreme çağı ve tolerans gözetilerek kullanılmalıdır. Fibratlar ve/veya uzun zincirli omega-3 yağ astileri, trigliseritlerin 500mg/dl’nin üzerinden olduğu durumlarda mutlaka kullanılmalı, 200mg/dl üzeri olgularda da değerlendirilmelidir.
Hipertansiyon
Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri ve anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB) diyabeti olan hipertansif hastalarda birinci basamak tedavilerdir.
Kozmetik tedavi
Hastalar lipodistrofinin yarattığı stres ve depresyon yönünden değerlendirilerek, gerekli durumlarda ruh sağlığı uzmanlarına ve/veya plastik cerrahiye sevk edilmelidir.
Karaciğer hastalığı
Karaciğer histopatolojisi için en tutarlı fayda çocuklarda E vitamini erişkinlerde de pioglitazon ile sağlanabilmektedir. Ayrıca, diyet ve egzersiz de birinci basamak tedavilerdir.
Referanslar:
1 Brown R et al. (2016): The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 101: 4500 – 4511